科学普及贴：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概略

则有周T蛋白质化学疗法(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组源自胸腺后T淋巴蛋白质或早熟NK蛋白质一般而言传染染病。在欧洲各国大约占到非霍奇金化学疗法的 10-15%有数，而我国为21.4%有数[ 1-2]。相比之下于其它多种类M-化学疗法，PTCLs的存活率仍高，这使其染病患与染病人并不具挑战性。其之前则有周T蛋白质化学疗法非特指M-（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）预后评分系统对有数IPI和PTCL-NOS预后基准（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

预后评估

全球性预后评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评估，与总几率（Overall Survival, OS）相关，分值越高，预后越再加。

Ann-Arbor仍须

化学疗法的仍须系统对换用Ann-Arbor （Cotswolds修订）仍须系统对：

Ⅰ期：侵及一个呼吸道区（Ⅰ），或侵及一个单一的呼吸道则有器官或口腔（ⅠE）；

Ⅱ期：在腰膈的中间，侵及二个或越来越多的呼吸道区（Ⅱ）或则有加大多受限骚扰一个结则有器官或口腔（ⅡE）；

Ⅲ期：大多受骚扰的呼吸道区在腰膈的后侧（Ⅲ）或则有加大多受限骚扰一个结则有器官或口腔（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者大多有（ⅢES）；

Ⅳ期：甲状腺肿或播散犯一个或越来越多的结则有器官，同时伴有或不伴有呼吸道骚扰。[3]

PTCL类似非典M-

则有周T蛋白质化学疗法不是一种传染染病，而是一组传染染病，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)界定系统对[4]将PTCLs细分别为4个类别：呼吸道M-、结则有M-、肺炎M-和皮肤M-，将近25个以上非典M-（具体请注意文末2016WHO界定T蛋白质）。PTCLs在年长者和老年之前极为类似，尽管医学表现因具体多种类M-而有各有不同，但PTCLs预后通常较再加，在某些PTCL 非典M-之前，5年几率可能会低至7%。复发或难于染病人的患者常常处于预后再加的替代性之下[5]。

现在医学比起关注的几个类似的PTCLs非典M-有：

1

则有周T蛋白质化学疗法非特指M-（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最类似的组织学非典M-。PTCL-NOS并不是单一传染染病，而是一组无法划入其他PTCLs的一般而言传染染病。PTCL-NOS有数三种非典M-，分别过解读GATA3，TBX21和蛋白质毒基因。

2

血管免疫母蛋白质T蛋白质化学疗法（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL引发与 EB染病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命体疱疹染病毒（human herpesvirus，HHV）、 生命体免疫缺陷染病毒（human immunodeficiency virus，HIV）、染病菌和烟熏有关，且这些传染可能会与免疫失调有关。

3

间变性大蛋白质化学疗法（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分别为不足之处间变长、皮肤原发间变长及植入物表征间变长。不足之处间变长可分别为ALK中性和ALK阴性。ALCL的主要特点是蛋白质呈现高度一般而言且几乎全部解读CD30抗原，免疫基因M-可以是T蛋白质解读或者非T非B蛋白质解读。

PTCLs主要非典M-发染病率占到比因地区而异，原发于呼吸道的PTCLs以东欧最类似，其之前PTCLs-NOS占到34%，AITL占到28%，ALK+ALCL占到6%，ALK-ALCL占到9%，而在大洋洲原发于呼吸道则有的PTCLs越来越类似，南韩以生命体T淋巴蛋白质染病毒-1M-（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）相关的T蛋白质肺炎/化学疗法(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)为主，而大洋洲非南韩国家以结则有自然弹丸或T蛋白质化学疗法(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)为主，在北欧，由于生命体白蛋白质抗原孢子体相关腹部传染染病存活率极低，所以肠道染病相关T蛋白质化学疗法(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)引发越来越频繁[5]。

2016旧版WHO T蛋白质界定

（※：与2008 WHO界定的各有不同之处；红体同音：临时界定）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]朱小秋等.之前国化学疗法非典M-分布:国内多之前心染病例10002 例分析.染病患学理论与理论上.2012;11(2):111-115

[3]化学疗法诊疗规范（2020年旧版）

[4]之前国医学学会(CSCO)化学疗法诊疗范本2021旧版