科普挂：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL统计资料

外周T细胞会乳腺癌(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组追溯到胸腺后T白血球会或成熟NK细胞会异质性疾伤寒。在西欧各地区里约九成非霍奇金乳腺癌的 10-15%左右，而我国为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它类改型乳腺癌，PTCLs的比率仍较低，这使其诊断与治疗相当具有挑战性。其中所外周T细胞会乳腺癌非特指改型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）肾功能平均分系统有数IPI和PTCL-NOS肾功能指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

肾功能评估

国际肾功能平均分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的各种因素，与总死亡率（Overall Survival, OS）相关，分值越高，肾功能越输。

Ann-Arbor有系统

乳腺癌的有系统系统采行Ann-Arbor （Cotswolds修订）有系统系统：

Ⅰ期：侵及一个肺部区里（Ⅰ），或侵及一个基本上的肺部外肾脏或指甲（ⅠE）；

Ⅱ期：在斜向膈的右侧，侵及二个或更多的肺部区里（Ⅱ）或则有局限于侵害一个结外肾脏或指甲（ⅡE）；

Ⅲ期：受侵害的肺部区里在斜向膈的两侧（Ⅲ）或则有局限于侵害一个结外肾脏或指甲（ⅢE）或肠（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散罪一个或更多的结外肾脏，同时伴有或不伴有肺部侵害。[3]

PTCL常见于亚改型

外周T细胞会乳腺癌不是一种疾伤寒，而是一组疾伤寒，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)归入系统[4]将PTCLs划分为4个类别：肺部改型、结外改型、白血伤寒改型和指甲改型，总计25个以上亚改型（具体参见文末2016WHO归入T细胞会）。PTCLs在男性和老年人中所更为常见于，尽管伤寒症因具体类改型而有不同，但PTCLs肾功能通常极输，在某些PTCL 亚改型中所，5年死亡率或许低至7%。复发或难于治疗的患者往往处于肾功能输的高风险仍要[5]。

目前临床比较关注的几个常见于的PTCLs亚改型有：

1

外周T细胞会乳腺癌非特指改型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最常见于的伤寒理学亚改型。PTCL-NOS并不是基本上疾伤寒，而是一组必须划入其他PTCLs的异质性疾伤寒。PTCL-NOS有数三种亚改型，分别过表达GATA3，TBX21和细胞会毒遗传物质。

2

血管抗体母细胞会T细胞会乳腺癌（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EBHIV（Epstein-Barrvirus，EBV）、有机体疱疹HIV（human herpesvirus，HHV）、 有机体致病HIV（human immunodeficiency virus，HIV）、大肠杆菌和外阴有关，且这些HIV感染或许与抗体疾患有关。

3

数间双性恋大细胞会乳腺癌（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分为全面性数间缩小、指甲原发数间缩小及植入物相关性数间缩小。全面性数间缩小可分为ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特点是细胞会呈现高度异质性且几乎全部表达CD30特异性，抗体表改型可以是T细胞会表达或者非T非B细胞会表达。

PTCLs主要亚改型肾癌九成比因地区里而异，原发于肺部的PTCLs以欧洲地区里最常见于，其中所PTCLs-NOS九成34%，AITL九成28%，ALK+ALCL九成6%，ALK-ALCL九成9%，而在东亚原发于肺部外的PTCLs更常见于，日本帝国以有机体T白血球会HIV-1改型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）相关的T细胞会白血伤寒/乳腺癌(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)兼有，而东亚非日本帝国各地区里以结外共存杀伤力或T细胞会乳腺癌(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)兼有，在北欧各地区里，由于有机体白细胞会特异性单倍体相关腹部疾伤寒比率较高，所以十二指肠伤寒相关T细胞会乳腺癌(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生更频繁[5]。

2016初版WHO T细胞会归入

（※：与2008 WHO归入的不同之处；红体字：临时归入）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.近现代乳腺癌亚改型栖息于:国外多中所心伤寒例10002 例分析.诊断学假说与实际.2012;11(2):111-115

[3]乳腺癌诊疗规范（2020年初版）

[4]近现代临床学会(CSCO)乳腺癌诊疗指南2021初版