听脊髓疣一般源于脊髓鞘鞘的雪旺氏细胞,占吊桥皮层角的 80% ~ 90%,占颅的 10%,是吊桥皮层角区最常闻的良性,多数为单病症,少数为双侧病症。后者常闻于帕金森氏症脊髓纤维疣病,是一种常突变遗传疾病,常原属多种先天性畸六角形和其他颅病变。
临床与病理学
听脊髓疣绝大都数为脊髓鞘疣,排列成半圆六角形或椭半圆六角形,有原始包鞘;总长大可退变或脂肪变,偶有水肿。周围可并有蛛网鞘细菌感染或绒毛肿。可有内耳道不断扩大。临床主要乏善可陈为吊桥皮层角综合症,即病侧听脊髓、面脊髓和三叉脊髓受到严重破坏以及皮层症状。剥削第四纵隔,膀胱循环受阻六角逐步形成颅压缩机。
影像学乏善可陈
CT 乏善可陈:
CT 平扫多为均匀分布的等密度或略的单,亦有部分排列成混杂密度,减慢读取大都阴囊再次出现加速,乏善可陈多样,可为均匀分布、不均匀分布或环六角形加速。
病灶中心多位于内听道直角,古文献统计数据有 70%~90% 可显示内听道不断扩大,为漏斗状,有时伴有骨质严重破坏。与岩骨关系密切,病灶与岩骨认识辖区小,六角逐步形成横切面逆。对于圆形2 mm 较有诊断意义。
MRI 乏善可陈:
主体在吊桥皮层角区,比较大听道口为中心发育,可闻内听道不断扩大,听脊髓增粗为特逆,基本上大都数排列成半圆六角形或类半圆六角形,边缘光滑,这与大都数有包鞘有关,包鞘在 T1WI 与 T2WI 均为更低回波。
一般排列成实性,绒毛实性和绒毛性三种,实性,TlWI 排列成更低或稍更低回波,T2WI 排列成低或略低回波,绒毛实性 T1WI 排列成更低及稍更低回波,T2WI 排列成低及略低回波,绒毛性则排列成总长 T1 总长 T2 回波。减慢读取均匀分布或不均匀分布加速。
部分排列成不规则六角形,疣体较大时,可剥削位处结构,使脑干、皮层外露,导致第四纵隔外露变六角形。
辨认诊断
脑鞘疣、蛛网鞘绒毛肿、胆脂疣、三叉脊髓疣
病例进修
Case1
示意图 1 左方吊桥皮层角区闻绒毛实性异常回波,T1WI 排列成更低回波,T2WI 及 FLAIR 排列成低及稍更低回波,减慢读取绒毛壁排列成轻度加速,位处腹腔及四纵隔外露。
Case2
示意图 2 左侧吊桥皮层角区闻绒毛实性异常回波,T1WI 排列成等及更低回波,T2WI 及 FLAIR 排列成低及等回波,减慢读取排列成微小不均匀分布加速,左侧听脊髓增粗,位处腹腔及四纵隔外露。
Case 3
示意图 3 左方吊桥皮层角区闻绒毛实性异常回波,T1WI 排列成更低回波,T2WI 及 FLAIR 排列成低回波,减慢读取实性部分排列成微小加速,绒毛壁排列成轻度加速,绒毛腔未闻加速,左方听脊髓增粗,位处腹腔及四纵隔外露。
总编辑: 黄蓓蓓相关新闻
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